קדחת ים תיכונית: מה קורה כשהעסק מסתבך
תחת טיפול תרופתי נכון יכולים חולי FMF לחיות חיים תקינים, אבל במקרים קיצוניים הם עלולים לסבול מסיבוכים כמו קשיים בכניסה להריון, פגיעה בכליות או דלקת מפרקים. מהם האיומים המרכזיים על החולים, והאם יש דרך לצמצם את הסיכונים? שאלנו את המומחים
בחסות נוברטיס
רוב חולי הקדחת הים תיכונית המשפחתית FMF יכולים לחיות כיום עם טיפול מתאים עד לשיבה טובה, ולנהל אורח חיים של אדם בריא לחלוטין. ואולם למרבה הצער, חלק מסוים מהם יפתחו סיבוכים הקשורים במחלה.
האפשרות ללקות בסיבוכים אלה מעוררת חשש רב בקרב החולים. הילה אלמלם (39) מבאר שבע אובחנה כחולה בקדחת ים תיכונית כבר בגיל חמש, ומאז היא מקבלת טיפול תרופתי קבוע. "המחלה מתבטאת אצלי בכאבי בטן וכאבי רגליים", היא מספרת. "בזמן התקף אני שוכבת במיטה ולא יכולה לזוז במשך מספר שעות או ימים. ההתקף החמור ביותר נמשך שבוע ומייד אחריו מגיע עוד התקף. זה נראה לי כמו נצח".
כיום היא נמצאת בשלב שבו המחלה באה לידי ביטוי בצורה מאוד חריפה. "ההתקפים אצלי חריגים. אני לוקחת כשישה כדורים ביום, כשרוב החולים שאני מכירה נוטלים שניים". אלמלם חוששת בעיקר מסיבוכים הקשורים לכליות. "אני מפחדת להגיע לדיאליזה. אני מנסה לשמור על עצמי, אבל לא תמיד זה עוזר. אני נוטלת את הכדורים בקפידה ואפילו משתתפת בקבוצת מחקר, שבודקת מדוע למרות המינון הגבוה אני עדיין מקבלת התקפים".
קראו עוד:
החיים עם FMF: "כשיש לך התקף, אתה חסר אונים"
12 דברים שלא ידעתם על קדחת ים תיכונית
גם שני מצלאוי (29) ממושב בית אלעזרי אובחנה כחולת FMF, אבל רק בשלב מאוחר יותר בחייה, בגיל 22. "עד אז הכול היה תקין", היא מספרת. "אלא שאז התחלתי לסבול מכאבי בטן מאוד חזקים, שאינם דומים לכאבי בטן שגרתיים כי מקורם הוא במפרקים".
מצלאוי נוטלת בקפידה את הכדורים ולמרות זאת סובלת מדי פעם מהתקפים. "במצבים כאלה אני נעדרת מהעבודה לפחות יומיים. כשאני חוזרת לא ניכר עליי שהייתי חולה. זאת מחלה שאנשים לא מכירים ולא יכולים לזהות". מצלאוי נמצאת כיום בחודש השישי להריונה, ולכן חוששת מסיבוכים הקשורים להריון: "הרופאים הנחו אותי להמשיך ליטול שלושה כדורים ביום גם לאורך ההיריון. הסיבה לכך היא שהתקפים רבים בזמן ההיריון עלולים לגרום ללידה מוקדמת או ללידת עובר קטן מהרצוי".
בנוסף לחשש הזה מצלאוי מודאגת מסיבוך אחר: "סבא שלי ז"ל היה חולה FMF, אבל הוא לא הקפיד לקחת את הכדורים באופן סדיר. בסופו של דבר הוא הגיע למצב של אי-ספיקת כליות ונזקק לדיאליזה. הוא נפטר מהסיבוכים של קריסת הכליות. מקובל לומר שאפשר לחיות חיים רגילים עם FMF, אבל חייבים להקפיד על נטילת הכדורים".
בדקנו אילו סיבוכים יכולים להתרחש בקרב חולי הקדחת הים תיכונית ומה אפשר לעשות כדי להקטין את הסיכון
פגיעה בכליות
הסיבוך הקשה מכולם נקרא "עמילואידוזיס". במצב רפואי זה, חלבון השוקע ברקמות הגוף גורם בהתחלה לפגיעה כלייתית, ובהמשך לפגיעה במערכות הגוף השונות. שוחחנו עם פרופ' אבי ליבנה, ראומטולוג, המתמקד בטיפול ובמחקר של FMF, שציין כי הטיפול המקובל הניתן כיום לחולים במחלה מונע לחלוטין את התרחשותו של סיבוך זה.
עם זאת, ליבנה מסייג את דבריו ואומר שצריך להקפיד על נטילת הטיפול כסדרו, ולא להחמיץ ולו פעם אחת, כי "יותר מ-70% מחולי FMF, שאינם נוטלים טיפול זו כנדרש, ייפתחו סיבוך זה". לדבריו, "הסימן הקליני הראשון של הסיבוך הוא הופעת חלבון בשתן. בשלבים המוקדמים של הופעת החלבון בשתן ניתן להציל את הכליות. גילוי הפגיעה הכלייתית בשלבים המאוחרים, כשתפקוד הכליות יורד, יביא את כל החולים במצב זה לדיאליזה".
הידבקויות ובעיות פוריות
סיבוך נוסף שעלול לפקוד את חולי הקדחת הים תיכונית הוא הידבקויות של לולאות המעי, שגורמות לחסימת מעיים. הביטויים של סיבוך זה הם עצירות, בחילות, הקאות ונפיחות הבטן. ברוב המקרים חסימת המעיים חולפת בטיפול שמרני. לעתים רחוקות צריך לנתח.
ירידה בפוריות של נשים נובעת מהידבקות החצוצרות (שעלולות אף הן להיגרם מסיבוך במחלה) וממחזורים ללא ביוץ. מצב הדלקת שנגרם מהמחלה מביא גם לבעיית פוריות אצל גברים, כאשר נרשמת ירידה בכמות ובאיכות הזרע. כתוצאה מכך, חלק מהמשפחות עם חולי FMF נאלצות לעבור טיפולי פוריות.
דלקת מפרקים
בחולי FMF ישנה שכיחות גבוהה ביחס לאוכלוסייה הכללית של דלקת מפרקים כרונית הנקראת אנקילוזינג ספונדילטיס (דלקת חוליות מקשחת). איתור מחלה זאת בחולי FMF יכול להביא לטיפול ביולוגי, שימנע את התפתחותה ויחסוך סבל מיותר.
מחלות מעי דלקתיות
בקרב חולי FMF יש גם שכיחות גבוהה יחסית של מחלות מעי דלקתיות, כמו מחלת קרוהן. החפיפה בסימפטומים של מחלות מעי דלקתיות עם הסימפטומים של מחלת FMF מקשה על האבחון. לכן הוא לרוב מתאחר, ונעשה במרפאות שמתמחות ב-FMF. גם סיבוך זה ניתן לשליטה על-ידי תרופות מודרניות יעילות ביותר.
מחלת הבכצ'ט
בקרב חולי FMF קיימת שכיחות גבוהה יחסית של המחלה האינפלמטורית בכצ'ט. זו מחלה הנגרמת עקב דלקת של כלי דם והיא פוגעת במערכות רבות בגוף. התופעות המאוד מיוחדות של מחלה זו מאפשרות את אבחונה. הטיפול בבכצ'ט מתבסס על מספר רב של תרופות, בהתאם לתופעות המחלה.
פגיעה בכבד
אצל חולי FMF מסתמנת גם שכיחות גבוהה יותר של מחלת הכבד צירוזיס. במקרים קיצוניים, המחלה גורמת לאי-ספיקת כבד. ההנחה היא שדיכוי מצב הדלקת, המאפיין את מחלת ה-FMF, ימנע גם את הסיבוך הזה.
עיכוב בגדילה
בקרב ילדים חולי FMF המחלה יכולה לגרום לעיכוב בגדילה. בממוצע, ילדים המאובחנים במחלה נמוכים יותר מבני גילם לפחות בסנטימטר אחד. מחקרים הוכיחו שטיפול באמצעות התרופה הסטנדרטית מונע גם תופעה זאת.
אנמיה וטחול מוגדל
30% מחולי FMF סובלים מאנמיה כרונית, הגורמת להם לחולשה ולירידה בכושר הגופני. טיפול נכון יחזיר את ספירת הדם למצב תקין. לשיעור דומה של החולים במחלה יש טחול מוגדל. זו תופעה שחשוב להיות מודעים לה כדי לא להסתבך בבירורים מיותרים.
תופעות לוואי
חלק מחולי FMF סובלים מתופעות לוואי של התרופות שאותן הם נוטלים. עם תופעות הלוואי ניתן למנות כאבי בטן, שלשולים, כאבי ראש, אלרגיות לתרופות וירידה במניין הכדוריות הלבנות. לעתים, תופעות לוואי אלה מאלצות את הרופאים להתאים מחדש את הטיפול לחולה.
עמותת עינבר בשיתוף עם נוברטיס עורכת ערב השקה לספר "חבר ושמו אפי", ב- 10.9.17. הספר מיועד לילדים חולים ב- FMF, ועוזר להם להתמודד עם המחלה ולקבל אותה כחלק מהם. באירוע יתארח דר' גיל אמריליו: רופא בכיר במחלקה לראומטולוגיה בבית החולים שניידר בפתח –תקוה המטפל בילדים חולים ב-FMF . האירוע מיועד להורים לילדים החולים ב- FMF
לינק להרשמה: כאן או דרך עמותת עינבר טל : 03-5613832
בחסות נוברטיס
לפנייה לכתב/ת 
