מחלת ה-ITP : כשהגוף תוקף את עצמו ומספר הטסיות יורד

מחלת ה-ITP שייכת לקבוצת המחלות האוטואימוניות, בהן מערכת החיסון יוצרת נוגדנים עצמיים (כלומר, נוגדנים שתוקפים איברים עצמיים בגוף החולה) הפוגעים בטסיות הדם (טרומבוציטים). שכיחות המחלה דומה לזו של מחלת ההמופיליה: אחד מתוך עשרת אלפים אנשים באוכלוסייה הכללית יחלה ב-ITP בכל שנה.

הלוקים במחלה מדווחים לעתים על חולשה המלווה את הירידה בספירת הטסיות בדם, אך התופעה הבולטת והמייצגת ביותר את המחלה היא הנטייה לדימום בעור או בריריות (כמו רירית הפה) – הנראות כנקודות אדומות קטנות או דמויות שטפי דם, ללא קשר לחבלה כלשהי, אלא כביטוי לירידה במספר הטסיות: שכן התפקיד של טסיות הדם הוא בראש ובראשונה לעצור דימומים.

לכן, החשש העיקרי הוא רק במצבים קיצוניים כאשר אין בכלל טסיות בדם וקיימת סכנה לדימום משמעותי גם באיברים חיוניים, דוגמת דרכי הנשימה, העיכול, השתן ואפילו המוח. אצל אדם בריא ספירת הטסיות בדם נעה בין 150-450 אלף לכל מיקרו ליטר.

כמות גדולה כזו איננה נדרשת לגוף ביומיום – לרב אפשר להסתדר יפה עם 20-30 אלף טסיות למיקרו ליטר. במרבית המקרים הספירה יורדת אל מתחת ל-100 ול-50 אלף (ובמקרים קשים יכולה להגיע לאלף ואף פחות) – ולכן נהוג להתחיל בטיפול כאשר הספירה יורדת מתחת ל-30 אלף טסיות למיקרו ליטר.

קראו עוד במדור מחלות יתומות

שוני באבחנה בין מבוגרים והורים

המחלה מתבטאת באופן שונה בילדים ובמבוגרים. בילדים במרבית המקרים מאובחנת המחלה בעקבות זיהום ויראלי, והיא בעלת אופי סוער וקשה. מאידך – לרוב המחלה חולפת בתוך זמן קצר, כאשר 60-70% מהילדים מחלימים. במבוגרים הקשר לזיהום ויראלי פחות הדוק והמחלה בעלת אופי יותר כרוני עם עליות וירידות, ורק 30% מהם יחלימו ולא יזדקקו לטיפול מתמשך.

הטיפול הראשון שהוצע הוא כריתת הטחול, פרוצדורה שהחלה כבר לפני כמאה שנה, כשעוד לא פותחו דרכים אחרות לטיפול. הטחול הוא מרכיב מרכזי וחיוני במערכת החיסון, הן בייצור הנוגדנים שתוקפים גורמים זרים, והן בחיסול אותם גורמים זרים שהותקפו על ידי הנוגדנים.

כאמור, במחלת ITP טסיות הדם הן המותקפות על ידי הנוגדנים, ולכן האפקט העיקרי של כריתת הטחול הוא סילוק "אתר הקבורה" של הטסיות. עם זאת, כריתת הטחול תייצר הפוגה מתמשכת רק ב-50-60% מהמקרים.

זאת ככל הנראה מאחר שבאחוז לא מבוטל מהמקרים הרס הטסיות מתבצע בכבד ולא בטחול. במקרים אלה מצב החולים מורע, שכן המחלה אינה חולפת, ובנוסף יעילות מערכת החיסון יורדת,. זו הסיבה שחולים שעברו כריתת טחול מקבלים טיפול אנטיביוטי בכל פעולה חודרנית כמו ניתוח או אפילו טיפול שיניים, כדי למנוע זיהום מסכן חיים בהעדרו של הטחול.

אמצעים טיפוליים

החדשות הטובות הן שהיום התברכנו בסדרה של אמצעים נוספים לטיפול במחלת ה-ITP. במהלך השנים פותחו קווי טיפול רבים, החל בסטרואידים, שמדכאים את המערכת החיסונית ואת יצירת הנוגדנים וטיפול בעירוי לווריד (IVIG) של מסה גדולה של נוגדנים "נורמליים" שמקבלים מתורמים בריאים.

נוגדנים "נורמאליים" אלה חוסמים את אתרי חיסול הטסיות בטחול. הן הסטרואידים והן הטיפול בנוגדנים אינם משרים ריפוי אלא גורמים להפוגה קצרה ובעת שמפסיקים את הטיפול בהם ספירת הטסיות יורדת לרמתה הבסיסית. אמצעי נוסף המקובל כיום הוא המבטרה, נוגדן שהופק באופן מלאכותי ותוקף את התאים שמייצרים נוגדנים (לימפוציטים מסוג B שנמצאים ברובם בטחול), ויוצר שיתוק חיסוני לתקופה קצרה. הטיפול במבטרה עשוי להוביל להפוגה בכ-50% מהמקרים.

הבנה מעמיקה יותר של מנגנון מחלת ה-ITP הביאה לפיתוח אופציות טיפוליות חדשות המהוות מהפכה של ממש: כיום אנחנו יודעים שהמחלה אינה נובעת רק מסילוק מוגבר של הטסיות בטחול, אלא גם בעקבות ירידה בייצור הטסיות במח העצם. בהתאם, הדור החדש של התרופות הינן מולקולות חכמות הדומות להורמון שאחראי על קצב ייצור הטסיות במח העצם.

שני תכשירים מקבוצה זו, אנפלייט ורבולייד, מעודדים יצור טסיות במח העצם – ובכך משנים את המאזן בין ייצור והרס הטסיות. מדובר בטיפול יעיל מאוד, עם תגובה בשיעור של כ-90% וכן מעט תופעות לוואי.

תרופות אלו נמצאות בשימוש גם בארץ בעשור האחרון ומיועדות לטיפול בחולים שלא הגיבו לקווי הטיפול הראשוניים. האפשרויות הטיפוליות החדשות העומדות לרשות המטופלים והמטפלים ב-ITP נותנות תקווה וסיכויי הצלחה גבוהים להשגת הפוגה. בנוסף, ולא פחות חשוב השימוש בהן מלווה בשקט נפשי – כאשר הן המטופל והן המטפל יודעים שהיום כבר לא מדובר בהימור אלא בגישה טיפולית יעילה ובטוחה.

הכותב הוא פרופ' דוד ורון, מיחידת הקרישה במרכז הרפואי תל-אביב ע"ש סוראסקי