בשיתוף BI
פיברוזיס ריאתי אינו מחלה אחת, אלא שם לקבוצה רחבה של מחלות ריאה שבהן מתפתח תהליך של הצטלקות ברקמת הריאה. ככל שהתהליך מתקדם, הריאה נעשית נוקשה יותר, יכולת הנשימה נפגעת ופעולות שבעבר נעשו ללא מאמץ עלולות להפוך לקשות יותר.
"זו מחלה שיכולה להיות קשה מאוד", אומר פרופ' צבי פרידלנדר, מנהל מחלקה פנימית ד' ורופא בכיר במכון הריאה במרכז הרפואי הדסה עין כרם, ויו"ר האיגוד הישראלי לרפואת ריאות. "מחצית ממושתלי הריאה בישראל הם חולי פיברוזיס ריאתי, נתון שממחיש את חומרת המחלה. לכן חשוב להכיר אותה ולדעת מתי לפנות לבדיקה".
מה בעצם קורה לריאות?
"לריאה יש מעין רשת תמיכה, והיא זאת שנפגעת במקרים של פיברוזיס ריאתי", מסביר פרופ' פרידלנדר. רשת התמיכה הזו מורכבת מרקמת חיבור שתומכת במבנה הריאה ומאפשרת לה להתרחב ולהתכווץ בזמן הנשימה. במחלות פיברוטיות עלול להתחיל ברקמה תהליך דלקתי, ובהמשך להיווצר בה רקמה צלקתית. "התוצאה היא ריאה נוקשה שכבר לא יכולה לבצע באותה מידה את ההתרחבות וההתכווצות של הנשימה, והיכולת להכניס ולהוציא נפח מלא הולכת ונפגעת. מחלות אלו שפוגעות ברשת התמיכה של הריאה מכונות בשם הכולל מחלות ריאה אינטרסטיציאליות, ועם התקדמותן הן הופכות למחלות ריאה פיברוטיות".
ככל שהתהליך מתקדם, עלולים להופיע קוצר נשימה, צורך בחמצן ומגבלה בתפקוד. בשלבים מתקדמים של המחלה, גם פעולות יומיומיות פשוטות עלולות לדרוש מאמץ רב.
מחלות הפיברוזיס הריאתי נחלקות למספר סוגים. אחד המרכזיים שבהם הוא IPF – פיברוזיס ריאתי אידיופתי (Idiopathic Pulmonary Fibrosis), שבו הגורם להתפתחות המחלה אינו ידוע. "זהו סוג מתקדם והסוג השכיח ביותר בקרב החולים בהם אין גורם ברור למחלה. זו מחלה עיקרית שמנסים להגיע איתה לטיפולים חדשים", אומר פרופ' פרידלנדר. לדבריו, ההצטלקות ב-IPF הולכת ומתקדמת ואינה מצב כרוני יציב. "כיום אפשר לעכב את הפיברוזיס, אבל אין תרופה שמחזירה את המצב לקדמותו. נעשה הרבה מחקר כדי להצליח להפוך אותו".
פרופ' צבי פרידלנדרצילום: שמוליק שלישבמחלות אחרות ניתן לזהות גורם שעומד מאחורי הפגיעה בריאות. בין היתר, מדובר במחלות אוטואימוניות כמו סקלרודרמה ודלקת מפרקים שגרונית, רגישות יתר בעקבות חשיפה לציפורים או לחומרי הדברה, חשיפות תעסוקתיות ותגובה לתרופות מסוימות. "בסוגים אלו, המחלה כוללת תהליך דלקתי בשלבים הראשונים, וחלק ממנו הפיך. לכן, אם מאתרים את המחלה מספיק מוקדם, אפשר לטפל באופן אפקטיבי", מסביר פרופ' פרידלנדר. החלק הצלקתי, לעומת זאת, אינו הפיך לפי הידע הקיים כיום. לדבריו, "בכשליש עד חצי מהחולים במחלות אלו המחלה תהפוך עם הזמן למחלה פיברוטית".
מתי כדאי לפנות לבדיקה ואיך מאבחנים?
אחד האתגרים בזיהוי פיברוזיס ריאתי הוא שהתסמינים אינם ייחודיים למחלה. "הביטוי של רבות ממחלות הריאה דומה מאוד, ולפעמים גם של מחלות לב", אומר פרופ' פרידלנדר. אחד הסימנים המרכזיים הוא קוצר נשימה שהולך ומתגבר, ולצדו עשויים להופיע שיעול טורדני, עייפות וירידה במשקל. "שיעול הוא דבר בנאלי שמופיע בהצטננות, בנזלת ובצרבת. אבל שיעול שנמשך כחודש ומעלה ולא משתפר, או אפילו מחמיר, מצדיק בירור אצל רופא ריאות".
גם ירידה ניכרת ביכולת הגופנית לא כדאי לייחס באופן אוטומטי לגיל. "אין סיבה שתוך זמן קצר תהיה ירידה משמעותית ביכולת", אומר פרופ' פרידלנדר. "חשוב לא להגיד 'זה הגיל וזהו', ולבדוק”.
גלריה
פיברוזיס ריאתי. אחד האתגרים בזיהוי פיברוזיס ריאתי הוא שהתסמינים אינם ייחודיים למחלה
(צילום: Shutterstock)
כאשר עולה חשד למחלה, הבירור עשוי לכלול בדיקת תפקודי ריאה ו-CT חזה. "בדיקת תפקוד ריאה היא פשוטה ולא פולשנית, וכמות הקרינה ב-CT ירדה באופן דרמטי, במיוחד אם לא עושים את הבדיקה בתדירות גבוהה", אומר פרופ' פרידלנדר. לעיתים המחלה מתגלה במקרה בצילום חזה, ובעקבות הממצא המטופל נשלח ל CT-לצורך בירור מדויק יותר.
ב-IPF לדבריו, ברוב המקרים אין צורך בביופסיה. כאשר נדרשת ביופסיה, היא נעשית בדרך כלל בברונכוסקופיה, דרך האף או הפה, באמצעות שיטה של הקפאת רקמה הנקראת קריו-ביופסיה (Cryobiopsy). "זו בדיקה מספיק טובה כדי לאבחן, והשיטה נמצאת בצמיחה בישראל ובעולם".
גם מאפייני הסיכון משתנים בין סוגי הפיברוזיס. לדברי פרופ' פרידלנדר, IPF שכיח יותר בקרב גברים, בדרך כלל מעל גיל 60, ובעיקר בקרב מעשנים לשעבר. לדבריו, הימנעות מעישון או הפסקת עישון מוקדמת עשויות להפחית את הסיכון למחלה.
בסוגים אחרים של פיברוזיס, גורמי הסיכון עשויים להיות שונים ותלויים בין היתר בחשיפות ובמחלות רקע. פיברוזיס ריאתי יכול להופיע, למשל, על רקע מחלות אוטואימוניות, השכיחות יותר בקרב נשים. יש גם מחלות פיברוטיות נדירות שמופיעות בגיל צעיר יותר. בנוסף, בחלק מהמקרים קיים מרכיב גנטי. "מי שיש לו במשפחה מחלה פיברוטית נמצא בסיכון גבוה יותר", מסביר פרופ' פרידלנדר. לדבריו, בחלק מהמחלות נבדקים גם בני משפחה לאחר גילוי המחלה, במטרה לאתר מקרים נוספים בשלב מוקדם. "מי שחולה במחלה אוטואימונית או נוטל תרופות מסוימות המגדילות את הסיכון, צריך לעקוב ולא לחכות להחמרה. גם במקרים קלים של קוצר נשימה יש לפנות לבירור".
מה אפשר לעשות אחרי האבחון?
הטיפול בפיברוזיס ריאתי תלוי בסוג המחלה ובמצבו של המטופל. לדברי פרופ' פרידלנדר, אצל מעשנים אחד הצעדים החשובים הוא הפסקת עישון, ולצדה פעילות גופנית ושיקום ריאות, הנכלל בסל הבריאות וכולל תרגול גופני, תרגילי נשימה וחמצן במידת הצורך. "המטרה היא לשפר את היכולת במאמץ ואת איכות החיים", הוא אומר. במחלות שבהן קיים רכיב דלקתי, הטיפול עשוי לכלול גם תרופות אנטי-דלקתיות.
ההתמודדות עם פיברוזיס ריאתי אינה רפואית בלבד. "המטופלים מרגישים שיותר קשה להם, שהם פחות מסוגלים. אנשים שהיו בכושר ופעילים מתחילים להידרדר ופתאום צריכים חמצן", אומר פרופ' פרידלנדר. חלק מהמטופלים חוששים לצאת מהבית או מוותרים על פעילויות שגרתיות בשל המאמץ וקוצר הנשימה.
לצד אלה, כבר יותר מעשור קיימות תרופות אנטי-פיברוטיות שנועדו לעכב את התקדמות המחלה. "התרופות יודעות לעכב את התהליך, לא אצל כולם ולא תמיד", אומר פרופ' פרידלנדר. לדבריו, תופעות הלוואי עלולות לכלול ירידה בתיאבון, שלשולים ובחילות ומחייבות גם מעקב אחר תפקודי הכבד. "קרוב למחצית מהמטופלים מפסיקים את הטיפול בגללן", הוא אומר.
פיברוזיס ריאתי. החשיבות של טיפולים שמאטים את התקדמות המחלה מתחדדת לנוכח העובדה שמהלכה אינו צפוי, וקצב ההידרדרות עשוי להשתנות מאוד בין מטופלים
(צילום: Shutterstock)
אחרי יותר מעשור שבו ניסיונות לפתח טיפולים חדשים לא הבשילו, בשנה האחרונה פורסמו תוצאות של מחקרים בטיפול חדש שנבחן בחולי IPF ובמחלות פיברוטיות מתקדמות נוספות. לדברי פרופ' פרידלנדר, התוצאות מצביעות על יעילות בהאטת התקדמות המחלה ועל פרופיל תופעות לוואי משופר בהשוואה לטיפולים הקיימים. פרידלנדר מוסיף כי במחקרים נצפו גם נתונים ראשוניים שעשויים להצביע על השפעה על התמותה, אך נדרש לכך המשך מחקר. התרופה נמצאת כבר בארץ, והאיגוד לרפואת ריאות עמל שתוכנס גם לסל הבריאות הקרוב.
החשיבות של טיפולים שמאטים את התקדמות המחלה מתחדדת לנוכח העובדה שמהלכה אינו צפוי, וקצב ההידרדרות עשוי להשתנות מאוד בין מטופלים. אצל חלקם המחלה עשויה להישאר יציבה במשך שנים, בעוד שאצל אחרים היא מתקדמת במהירות או מלווה בהתלקחויות שמצריכות אשפוז ועלולות להוביל לירידה נוספת בתפקוד. "אחרי התקף, יש לרוב הידרדרות נוספת וקבועה במצב, למשל צריך חמצן או שהתפקוד נפגע. אלה אירועים קשים במהלך המחלה", אומר פרופ' פרידלנדר. לדבריו, הטיפול יכול להפחית התלקחויות ולהאט את התקדמות המחלה.
לכן, המסר שלו הוא לא לחכות להחמרה. "קוצר נשימה שמתגבר ושיעול שאינו חולף מצדיקים ביקור אצל רופא ריאות, הן בשל המחלות האינטרסטיציאליות והפיברוטיות והן בשל מחלות ריאה אחרות. במחלות הפיברוטיות, אבחון מוקדם פותח את הדרך לטיפול שיכול להאט את המחלה ולשמור על איכות החיים".
האמור בפרסום זה אינו בגדר המלצה או תחליף לייעוץ ו/או טיפול רפואי ו/או מקצועי, שאמורים להינתן פרטנית ובאופן אישי.
בשיתוף BI
