בשיתוף MSD
יתר לחץ דם ריאתי היא מחלה חמורה ומסכנת חיים הגורמת לעלייה לא מבוקרת בלחץ הדם בתוך עורקי הריאות, ומתבטאת בקושי בנשימה במאמץ ועייפות. "בגוף האדם קיימים שני מחזורי דם: מחזור הדם הגדול והקטן", מסביר ד"ר בן שדה, מומחה ברפואה פנימית ובקרדיולוגיה, מנהל מערך אשפוז קרדיולוגי בבית החולים קפלן. "מחזור הדם הגדול אחראי להובלת הדם מהלב אל כל איברי הגוף, פרט לריאות, וניתן למדוד את לחץ הדם בו בקלות באמצעות שרוול מדידה על היד, כמו בבדיקות שגרתיות אצל רופא. לעומת זאת, מחזור הדם הקטן אחראי להובלת הדם מהריאות ואליהן, ולחץ הדם בו אינו ניתן למדידה ישירה בבדיקה שגרתית. על מנת להעריך את לחץ הדם הריאתי בצורה עקיפה משתמשים ב בדיקת אקו לב, ובמידה ויש צורך במדידה מדויקת יותר ניתן לעשות זאת במסגרת צנתור לב".
הסיבות ליתר לחץ דם ריאתי רבות ומגוונות. "ברוב המקרים אנו מזהים גורם ברור כגון מחלות לב, מחלות ריאה כרוניות, או מחלות אוטואימוניות כמו סקלרודרמה ולופוס" (זאבת), מסביר ד"ר רמי אונטרמן, מנהל מרכז המצוינות לפיברוזיס ריאתי במכון הריאות של המרכז הרפואי תל-אביב. "בחלק מהמקרים לא מתגלה גורם למרות בירור מעמיק, ואז אנו מכנים את המחלה ״אידיופאתית״ (כלומר שסיבתה אינה ידועה). הצורות המורכבות והנדירות יותר של יתר לחץ דם ריאתי הן הצורה האידיופאתית וזאת המשנית למחלות אוטואימוניות, אך לשמחתנו הן גם הצורות שניתן להציע להן טיפול תרופתי ייעודי. יתר לחץ דם ריאתי נחשבה בעבר למחלה קשה ביותר ופרוגרסיבית אולם כיום המצב שונה לחלוטין עם אפשרויות הטיפול התרופתי".
האתגר הגדול – לאבחן מוקדם
קושי בנשימה בזמן מאמץ וירידה בריווי החמצן בדם (סטורציה) הם תסמינים שכיחים של יתר לחץ דם ריאתי. עם זאת, קושי בנשימה המתגבר במאמץ הוא סימפטום לא ספציפי שמאפיין מחלות רבות אחרות, כולל מחלות לב ומחלות ריאה נפוצות כמו אסתמה COPD ,פיברוזיס ריאתי ואי ספיקת לב.
ד"ר איל קליינהנדלר, המרכז הרפואי איכילוב צילום: ג'ני ירושלמי"האתגר הגדול בהתמודדות עם יתר לחץ דם ריאתי הוא האבחון המוקדם", מצטרף ד"ר איל קליינהנדלר, מומחה ברפואה פנימית ורפואת ריאות, מוביל תחום יתר לחץ דם ריאתי וקוצר נשימה במכון הריאות של המרכז הרפואי תל אביב. "במסגרת תהליך האבחון ינסו הרופאים – בין אם באמצעות בדיקה גופנית ובין אם בתשאול המטופל/ת – לאתר סימנים שמעידים על הסיבה לקוצר הנשימה. בדיקת אקו לב תסייע לנו להעריך את חומרת יתר לחץ הדם הריאתי, ולשלול מחלות לב. בנוסף, יש לבצע בדיקת תפקודי ריאות ובדיקות דימות של הריאות לשלילת מחלות ריאה כגורם אפשרי לתלונות המטופל. במטופלים עם יתר לחץ דם ריאתי ראשוני, בשונה ממטופלים עם מחלות ריאה אחרות, בדיקות תפקודי הריאות יהיו ככל הנראה תקינות, למעט מדד שנקרא דיפוזיה שיהיה ירוד".
מאחר ויתר לחץ דם ריאתי ראשוני היא מחלה נדירה יחסית, רוב החולים מאובחנים באיחור של כשנתיים ממועד הופעת התלונות. זה לא מפתיע כי הרי כשאישה צעירה מגיעה לרופא המשפחה ומתלוננת על קוצר נשימה מוגבר בזמן מאמץ, הוא כלל לא מעלה בדעתו את האפשרות שמדובר ביתר לחץ דם ריאתי, לאור השכיחות הנמוכה של מחלה זו . "גם במקרים בהם רופא המשפחה מחליט לשלוח לבדיקות המשך – צריך סף חשד נמוך על מנת להגיע לאבחנה, ולכן הרבה מקרים מתפספסים והאבחנה נדחית", מבהיר ד"ר שדה ברגע שעולה החשד ליתר לחץ דם ריאתי וממצאי בדיקת האקו לב תומכים בכך, הבירור כולל מספר שלבים:
ד"ר בן שדה, בי"ח קפלןצילום: גלעד שעבניבשלב הראשון יש צורך לשלול את כל הסיבות המשניות להופעת יתר לחץ דם ריאתי , שהן הרבה יותר שכיחות מאשר יתר לחץ דם ריאתי אידיופאתי , כמו למשל אי ספיקת לב או מחלות ריאה דוגמת COPD ופיברוזיס ריאתי שיכולות לגרום ליתר לחץ דם ריאתי משני. במקרים אלו הטיפול מתמקד באיזון מחלת הלב או הריאות שגרמה לתופעה.
בשלב השני יש לשלול קרישי דם כרוניים בריאות. לשם כך מבצעים בדיקת מיפוי ריאות או בדיקת סי-טי עם הזרקת חומר ניגוד. כמו כן מבוצעות בדיקות דם לשלילת מחלות אוטואימוניות (ראומטולוגיות).
בשלב השלישי, לפי החלטת מומחה בתחום - יש לבצע הערכה מדויקת של לחץ הדם הריאתי באמצעות בדיקה שנקראת "צנתור לב ימני". בשונה מהצנתור הרגיל שנועד לפתוח עורקים סתומים בלב, בצנתור לב ימני מודדים את הלחץ בצורה ישירה בעורקי הריאה. מדובר בבדיקה פשוטה יותר, ללא חומר ניגוד או הרדמה ופרופיל בטיחותי גבוה. לבסוף, לאחר שהושגה אבחנה של יתר לחץ דם ריאתי ממקור אידיופאתי או אוטואימוני שאינו מיוחס למחלה אחרת, מתחילים טיפול בהתאם לרמת החומרה. "יתר לחץ דם ריאתי היא מחלה פרוגרסיבית", מסכם ד"ר אונטרמן "וככל שהיא מתקדמת ומאובחנת בשלבים מאוחרים, כך יהיה קשה לטפל בה. משום כך השאיפה היא לגלות ולאבחן את המחלה בשלב מוקדם ככל שניתן".
ד"ר רמי אונטרמן, המרכז הרפואי איכילובצילום: פרטיהטיפולים במחלה
הטיפול התרופתי ביתר לחץ דם ריאתי מתמקד בהרחבת העורקים הריאתיים והורדת ההתנגדות לזרימת הדם. ניתן להשוות זאת למערכת צינורות שיש בהם סתימה, והתרופות עוזרות להרחיב את הצינורות כדי שהמים יזרמו בחופשיות. לרוב הטיפול יכלול שילוב של שתי תרופות ויותר, שחלקן ניתנות דרך הפה, בעיקר במצבים הקלים והבינוניים.
"במצבים מתקדמים של יתר לחץ דם ריאתי , הטיפול התרופתי הופך מורכב יותר", מסביר ד"ר קליינהנדלר. "במקרים אלו, התרופות ניתנות באמצעות משאבה המחדירה אותן ישירות לווריד או מתחת לעור, בצורה אוטומטית שמבטיחה אספקה רציפה ומדויקת של התרופה. בנוסף, קיימת אפשרות לטיפול באמצעות אינהלציות, המיועדות להקל על התסמינים ולשפר את זרימת הדם בעורקים הריאתיים. "במקרים חמורים, בהם המחלה גורמת לירידה משמעותית בריווי החמצן בדם, יש צורך בתוספת חמצן הניתן לרוב באמצעות מחולל חמצן ביתי או נייד, המסייע לשמירה על רמות חמצן תקינות בגוף", מוסיף ד"ר שדה "לצד הטיפולים הרפואיים, קיימת חשיבות מכרעת לשיקום ריאתי, המספק למטופלים תרגולים לשיפור הסיבולת לביצוע מאמצים ולשדרוג איכות החיים שלהם."
יתר לחץ דם ריאתי היא מחלה מורכבת ורב-מערכתית, המשפיעה לא רק על החולים עצמם אלא גם על משפחותיהם. בשל כך, המטופלים זקוקים לתמיכה פסיכוסוציאלית רחבה ולסיוע של מוסדות כמו הביטוח הלאומי. במקרים שבהם המחלה ממשיכה להתקדם על אף כל הטיפולים, האפשרות האחרונה שעומדת לרשות המטופלים היא השתלת ריאה, שמטרתה לשפר את תוחלת ואיכות החיים באופן משמעותי.
לאחרונה, אושר בארצות הברית באירופה ובישראל טיפול ביולוגי ליתר לחץ דם ריאתי, המהווה פריצת דרך משמעותית. "הטיפול פועל על מנגנון שגשוג התאים בדופן עורקי הריאה שגורם למחלה עצמה, ולא רק על הקלת התסמינים באמצעות הרחבת עורקי הריאה, דבר שמציע גישה שונה מהטיפולים הקיימים, כלומר לא עוד טיפול בסימפטום – אלא ממש טיפול בשורש הבעיה", מספר ד"ר קליינהנדלר בהתרגשות. "מדובר בבשורה אמיתית כאשר הנסיון בטיפול עד כה נראה מבטיח למטופלים המתאימים לכך.
הטיפול נכנס השנה לסל התרופות בישראל, ונגיש לרוב המטופלים בארץ. "חשוב להדגיש כי למרות שמדובר במחלה מורכבת וקשה, מהלך המחלה עשוי להשתנות באופן משמעותי בין מטופלים". לפי ד"ר שדה ישנם מטופלים שמצליחים לייצב את מצב המחלה באמצעות טיפול תרופתי ולהגיע לשליטה טובה בתסמינים, בעוד אחרים ממשיכים לחוות התדרדרות, אם כי בקצב איטי יותר, גם תחת טיפול אינטנסיבי . שונות זו מדגישה את הצורך במעקב רפואי צמוד ובטיפולים מותאמים אישית לכל מטופל ומטופלת.
זיהוי מוקדם יכול לשנות את מהלך המחלה
מכיוון שאין כיום דרך למנוע את המחלה, העלאת המודעות ואבחון מוקדם הם גורמים קריטיים לשיפור תוצאות הטיפול. מצב זה אופייני למחלות ריאה נדירות נוספות, כמו הצטלקות הריאות (פיברוזיס ריאתי), שבהן אבחון מאוחר פוגע בסיכויי ההצלחה של הטיפול. על הציבור הרחב ורופאי המשפחה לזכור שלמרות שאסתמה ו-COPD הן מחלות ריאה שכיחות, קוצר נשימה במאמץ לא תמיד מעיד על מחלות אלו בלבד. במקרים בהם אין תגובה מספקת לטיפול סטנדרטי במשאפים, יש לשקול אפשרות שמדובר במחלה נדירה כמו יתר לחץ דם ריאתי או פיברוזיס ריאתי, ולבצע בירור מקיף ומעמיק בהתאם. ערנות מוגברת וחשיבה רחבה יותר עשויות להציל חיים ולאפשר טיפול מוקדם ויעיל.
מוגש כשירות לציבור מטעם חברת MSD. למידע נוסף: https://www.msd.co.il/pah-hub
