בשיתוף BI ללא מעורבות בתכנים
בשנים האחרונות מתרחש שינוי משמעותי באופן שבו הרפואה מתמודדת עם פיברוזיס ריאתי. מחלה שבעבר נחשבה לכזו שכמעט אין דרך להשפיע על מהלכה, הופכת בהדרגה למחלה שעבורה עומדות לרשות הרופאים אפשרויות טיפול הולכות ומתרחבות. אחרי שנים ארוכות ללא חידושים משמעותיים בטיפול התרופתי, תוצאות מחקרים חדשים מביאות עמן בשורה מעודדת עבור המטופלים ובני משפחותיהם.
"כשמטופל מקבל אבחנה של פיברוזיס ריאתי, אחת השאלות הראשונות שלו היא מה צפוי לו בעתיד. במשך שנים התשובה שלנו הייתה מוגבלת יחסית. היום אנחנו נמצאים במקום אחר", אומר פרופ' לירן לוי, מנהל המכון לבריאות הריאה והתוכנית להשתלות ריאה במרכז הרפואי שיבא. "אנחנו יודעים הרבה יותר על המחלה, יודעים לזהות אותה מוקדם יותר, ויש לנו טיפולים שמסוגלים להאט את התקדמותה. כעת מצטרפת גם התקדמות טיפולית חדשה שנותנת לנו סיבה אמיתית לתקווה".
לדבריו, המסר החשוב ביותר עבור המטופלים הוא שאבחון של פיברוזיס ריאתי אינו אומר בהכרח אובדן מהיר של העצמאות או של איכות החיים. "מהלך המחלה שונה מאוד מאדם לאדם, ויש מטופלים שממשיכים לנהל חיים פעילים לאורך שנים. המטרה שלנו היא לא רק להאט את הירידה בתפקודי הריאות, אלא לעזור לאנשים להמשיך לעשות את הדברים החשובים להם – להיות עם המשפחה, לצאת מהבית, לטייל ולשמור על עצמאותם".
גלריה
פרופ' לירן לוי, מנהל המכון לבריאות הריאה והתוכנית להשתלות ריאה במרכז הרפואי שיבא
(באדיבות המרכז הרפואי שיבא)
יש מה לעשות
פיברוזיס ריאתי הוא שם כולל ליותר מ-200 מצבים שונים שבהם נוצרת הצטלקות של רקמת הריאה. ההצטלקות אינה הפיכה ופוגעת ביכולת של הריאות להעביר חמצן. המחלה שכיחה יותר בקרב בני 60 ומעלה, אך יכולה להופיע גם בגיל צעיר יותר. היא יכולה להתפתח בעקבות גורמים שונים, בהם חשיפות תעסוקתיות, מחלות אוטואימוניות וגורמים גנטיים, ובחלק מהמקרים הסיבה אינה ידועה.
התסמינים הראשונים של פיברוזיס ריאתי עלולים להיראות שגרתיים: קוצר נשימה שמתגבר בהדרגה ושיעול יבש וטורדני שאינו חולף. אלא שככל שהמחלה מתקדמת, השינוי יכול להיות דרמטי.
"ככל שהמחלה הולכת ומתקדמת, האדם הופך להיות נכה נשימתי, כלומר לא מסוגל לעשות פעילות יומיומית בגלל שהוא מרגיש תחושת חנק", אומר פרופ' לוי. השינוי משפיע בהדרגה גם על שגרת היומיום. "הפעילות הגופנית מצטמצמת, ולעיתים נדרש שימוש בכיסא גלגלים ובחמצן, מה שגורם לחולים לחוש בושה ולהימנע מיציאה מהבית", מציין פרופ' לוי.
נוסף על פוטנציאל הנזק המשמעותי שעלולה לגרום המחלה, מהלך המחלה הוא בלתי צפוי. פיברוזיס ריאתי עלול להתקדם בקצב שונה מאוד מאדם לאדם. "יש אנשים שאצלם המחלה מתקדמת באיטיות במשך שנים, ולעומתם אחרים עלולים להגיע בתוך זמן קצר לנכות נשימתית קשה", אומר פרופ' לוי. חוסר הוודאות הזה הוא חלק משמעותי מההתמודדות: המטופל יודע שהמחלה עלולה להתקדם, אך אינו יודע אם מצבו יחמיר, ואם כן - מתי וכיצד.
"יש שונות עצומה בין המטופלים. חלקם חיים שנים רבות עם מחלה יציבה יחסית, ואחרים חווים התקדמות מהירה יותר. אחת המשימות המרכזיות שלנו היא לאבחן מוקדם ככל הניתן את המחלה ולהציע למטופלים מעקב וטיפול מתאימים. אנחנו רוצים לאפשר לכל מטופל לשמור על התפקוד ועל העצמאות שלו לאורך זמן רב ככל האפשר".
מעבר לטיפול התרופתי, לשיקום הריאתי ולפעילות גופנית מותאמת יש תפקיד חשוב בשיפור הסבילות למאמץ, בהפחתת תחושת קוצר הנשימה ובשמירה על איכות החיים. גם טיפול במחלות נלוות, תמיכה תזונתית, הדרכה מקצועית והתאמת חמצן במידת הצורך עשויים לסייע למטופלים להמשיך בשגרת חייהם.
"לעיתים אנשים חוששים להתחיל להשתמש בחמצן, משום שהם רואים בו סימן לאובדן העצמאות", מסביר פרופ' לוי. "אבל במקרים שבהם יש צורך רפואי בחמצן, דווקא שימוש נכון בו יכול לאפשר למטופל להיות פעיל יותר, לצאת מהבית ולבצע פעולות שקודם לכן היו קשות עבורו. זו דוגמה לכך שהטיפול אינו מסתכם בתרופות, אלא כולל את כל מה שיכול לעזור לאדם לחיות טוב יותר".
אחד האתגרים בהתמודדות עם המחלה הוא לזהות אותה מוקדם ככל האפשר. לדברי פרופ' לוי, קוצר נשימה ושיעול שהם התסמינים השכיחים במחלה, אינם ייחודיים לה, ולכן האבחון עלול להתעכב. "במקרים רבים הבירור מתחיל דווקא בשלילת מחלה לבבית, משום שגם במחלות לב קוצר נשימה היא תלונה שכיחה, ומכיוון שמבחינה סטטיסטית מחלות לב שכיחות הרבה יותר מפיברוזיס ריאתי". לדבריו, בממוצע חולפת כשנה בין הופעת התסמינים לבין האבחנה. הבירור הנדרש לאבחנת המחלה כולל CT חזה ותפקודי ריאות, ובהמשך מעקב ובדיקות נוספות בהתאם למצב המטופל.
"הסיבה לכך שאבחון מוקדם חשוב", אומר פרופ' לוי, "היא שכיום קיימים טיפולים שיכולים להאט את קצב התקדמות המחלה. לכן, ככל שהאבחון והטיפול מתחילים בשלב מוקדם יותר, ניתן להאט את קצב התקדמות המחלה, להקטין את הסיכויים להחמרה, ולשמור זמן רב יותר על התפקוד ועל איכות החיים".
אחרי עשור בלי חידושים: טיפול חדש באופק
עד 2014 לא היו טיפולים ייעודיים לפיברוזיס ריאתי והמחלה נחשבה חשוכת מרפא וללא מענה טיפולי. החל מ-2015 נכנסו שני טיפולים אנטי-פיברוטיים שהוכיחו כי ניתן להאט את קצב התקדמות המחלה, ולמעשה הביאו בשורה לתחום. "כתוצאה מכך ניתן להאט את קצב התקדמות המחלה, לשמר את איכות החיים ואת התפקוד לאורך זמן", אומר פרופ' לוי.
אחד האתגרים בהתמודדות עם המחלה הוא לזהות אותה מוקדם ככל האפשר
(צילום: Shutterstock)
מאז נכנסו שני הטיפולים לשימוש, לפני כעשור, לא נוסף טיפול חדש בתחום. כעת, לראשונה מזה שנים ארוכות, מחקרים על טיפול חדש מצביעים על אפשרות להתקדמות נוספת בטיפול במחלה.
"המחקרים העדכניים שבדקו תרופה חדשה בתחום, הפועלת במנגנון שונה וחדשני, מצביעים על רמת יעילות משופרת בהשוואה לתרופות הקיימות ורמזים לשיפור בתוחלת החיים. על פי הנתונים, מתן התרופה או תוספת שלה על התרופות הקיימות, מעלה את היעילות. בנוסף, הנתון אולי החשוב מכל - פרופיל תופעות הלוואי שלה הרבה יותר טוב", אומר פרופ' לוי.
לפרופיל תופעות הלוואי יש משמעות מעשית עבור חולים רבים. לדברי פרופ' לוי, "חלק גדול מהסיבה לכך שחולים מפסיקים לקחת את התרופות הקיימות או מפחיתים במינון המומלץ, היא תופעות לוואי, בעיקר של מערכת העיכול". לכן, הכנסת התרופה החדשה לארגז הכלים בטיפול בפיברוזיס ריאתי היא בשורה מעודדת וחשובה. התרופה החדשה תוגש לסל התרופות ב-2027, "ואני מאמין ומקווה שהיא תיכנס לסל התרופות".
"המסר החשוב ביותר שלי לאנשים שחיים עם פיברוזיס ריאתי ולבני משפחותיהם הוא לא לאבד תקווה", אומר פרופ' לו
לצד התקדמות המחקר, אחד השינויים החשובים בטיפול בפיברוזיס ריאתי הוא ההבנה שההתמודדות עם המחלה מחייבת הסתכלות רחבה על המטופל. במרכזים המתמחים במחלות ריאה פיברוטיות פועל צוות רב-תחומי הכולל רופאי ריאות, מומחים בהדמיית חזה, פתולוגים, ראומטולוגים, מומחים לרפואה תעסוקתית ואנשי מקצוע נוספים. השילוב מאפשר להגיע לאבחנה מדויקת יותר, לזהות את סוג המחלה, לעקוב אחר התקדמותה ולבחור טיפול מתאים.
"החולה לא צריך להתמודד עם המחלה לבדו", מדגיש פרופ' לוי. "התפקיד שלנו הוא ללוות אותו לאורך הדרך, להיות קשובים לקשיים שלו, ולוודא שהוא מקבל את מכלול האפשרויות שעשויות לעזור לו. לפעמים מדובר בהתאמת טיפול תרופתי, לפעמים בשיקום ריאתי או בתמיכה נוספת, ובמקרים מסוימים גם בבחינת האפשרות להשתלת ריאות".
השתלת ריאות ממשיכה להיות אפשרות טיפולית חשובה עבור חלק מהחולים עם מחלה מתקדמת, כאשר הטיפולים האחרים אינם מספקים מענה. אמנם היא אינה מתאימה לכל מטופל, אך עבור חולים מתאימים היא עשויה להציע הזדמנות משמעותית לשיפור בתפקוד ובאיכות החיים.
ההתקדמות בטיפול בפיברוזיס ריאתי אינה נמדדת רק במספרים של בדיקות תפקודי הריאות. היא נמדדת גם ביכולת של אדם להמשיך בשגרת חייו, ליהנות מזמן עם משפחתו, לצאת לטיול, להשתתף באירועים משפחתיים ולשמור על עצמאותו.
"פיברוזיס ריאתי היא מחלה שאנחנו מתייחסים אליה ברצינות רבה, אבל אסור לנו לשכוח עד כמה התחום התקדם", אומר פרופ' לוי. "לפני קצת יותר מעשור לא היו לנו טיפולים ייעודיים יעילים להאטת המחלה. היום יש לנו טיפולים מוכחים, מערך שלם של כלים לתמיכה במטופלים, וכעת גם דור חדש של תרופות שמרחיב את האפשרויות שלנו".
לוי מוסיף כי "המסר החשוב ביותר שלי לאנשים שחיים עם פיברוזיס ריאתי ולבני משפחותיהם הוא לא לאבד תקווה". לדבריו, "יש הרבה מה לעשות, ויש משמעות עצומה לאבחון מוקדם, למעקב מסודר ולטיפול נכון. אנחנו עדיין לא יודעים לרפא את ההצטלקות בריאות, אבל אנחנו יודעים היום הרבה יותר כיצד להאט את המחלה ולעזור לאנשים לחיות איתה טוב יותר. והעתיד נראה מבטיח מאי פעם".
בשיתוף BI ללא מעורבות בתכנים
